孕期发现宝宝患肺囊性病怎么办

孕检做B超，医生说宝宝患了肺囊性病，这如何是好？可能会发生什么危险？宝宝出生后能健康成长吗？

什么是肺囊性病

小儿先天性肺囊性病包括先天性肺气道畸形（CPAM）、支气管肺隔离症（BPS）、先天性大叶性肺气肿（CLE）、先天性支气管闭锁（CBA）和先天性肺囊肿（CPC）。其中，CPAM是最常见的，CPAM最初的名字为先天性肺囊性腺瘤样畸形，顾名思义，病变既有囊性结构，又有瘤样结构，看到这里有些家长会有疑问，难道宝宝的肺上长了肿瘤？在这里可以很明确地告诉家长们，CPAM不是肿瘤，它和其他几种肺囊性病一样，是一种发生在肺部的良性病变。BPS也称为有异常动脉供血的肺囊性病，为胚胎时期一部分肺组织与正常肺分离，单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血，所形成无呼吸功能的病变。近年来，随着产前超声技术的发展，小儿先天性肺囊性病绝大多数都可以在孕24-28周B超检查时被发现。

孕期发现肺囊性病该怎么办

通过孕期B超检查，大部分患病宝宝都能够确诊，如果B超不能确定，还可以进行胎儿核磁共振检查协助明确诊断。当B超检查发现宝宝患有肺囊性病后，需要定期复查B超，关注宝宝是否出现纵隔移位、积液、水肿等情况，以及宝宝肺囊性病体积的变化。

患有肺囊性病的宝宝，绝大多数出生后都很健康。那么，如何预测宝宝出生后是否有可能出现危险呢？临床上常常需要计算宝宝的瘤头比（CVR），CVR是指肺部病变的体积与胎儿头围的比值。CVR数值用来评估宝宝出生后出现症状的风险。目前大量研究认为，CVR数值高于1.6预示着宝宝更容易出现胎儿水肿，产后出现呼吸系统症状的风险相对较高，宝宝出生后可能需要呼吸支持治疗。往往CVR数值越大，胎儿发生纵隔、心脏受压移位，出现胸腹腔积液，胎儿水肿，以及合并其他严重畸形的概率越高，预后不良，其中又以胎儿水肿最为关键。出现水肿的胎儿发生生命危险的概率较高，对于CVR数值相对较小或没有合并胎儿水肿的宝宝，预后通常很好。绝大多数宝宝的CVR数值都是小于1.6的，所以孕妈不要过于担心。

宝宝患有肺囊性病 孕妈如何选择生产方式

总体来说，孕期发现胎儿出现肺囊性病，一般选择在32周之后分娩。没有症状的孕妈可选择自然分娩；如果宝宝出现纵隔移位、可疑呼吸道梗阻，则建议采用剖宫产。妊娠32周后出现胎儿水肿或病变体积过大、经阴道分娩困难时应紧急行剖宫产术，并在出生后对胎儿行急诊手术治疗，或进行产时子宫外胎儿手术，即在剖宫产时不剪断脐带，维持胎儿-胎盘循环，在婴儿开始呼吸前进行手术治疗，将病变部位切除，再剪断脐带，让婴儿开始呼吸，以减轻肿块对胸腔的压迫，缓解呼吸窘迫。

相关文献显示，有5.2%-30%的CPAM在孕28周后超声检查出现病变体积减小或消失的现象，但是有时孕期B超也有可能出现误诊，所以，还是建议孕期检查出肺囊性病的宝宝出生后复查胸部CT，以明确病变情况。临床上也会遇到一部分患儿孕期B超提示肺囊性病一直存在，但是出生后CT检查，发现肺部仅仅存在局限性的透亮度偏高或局限性肺气肿等不需要干预的情况。

何时就医或选择手术治疗

小儿先天性肺囊性病常见的临床表现为反复呼吸道感染，严重者可以出现呼吸困难、咯血等。对于无临床症状的先天性肺囊性病是否需要手术、手术时机及手术方式的选择一直存在争议。由于随着患儿年龄的增长，肺囊性病继发感染的概率逐渐升高，因术前呼吸道感染导致胸腔内粘连的患儿，手术时间、术中出血量、手术并发症均高于没有发生过呼吸道感染的患儿。另外，一些肺囊性病变与恶性病变在影像学上难以区分，临床工作中也发生过孕期检查提示肺囊性病，出生后手术病理是神经源性肿瘤的情况，还有一小部分肺囊性病本身就是肺部恶性肿瘤的初期改变。因此，我们建议无症状的肺囊性病患儿，可于出生后3个月左右进行胸部CT检查，明确病变的部位、大小等，在宝宝六月龄左右建议择期进行手术治疗。

肺囊性病手术风险大吗

传统的肺囊性病手术为开胸手术，手术切口较长，且术后疼痛时间长，恢复慢。现在小儿肺囊性病手术基本都可通过微创手术治疗，即胸腔镜手术，手术切口在胸部侧面，伤口长度仅为5毫米左右。目前，小儿胸腔镜肺部手术技术已经非常成熟，术后不需要住监护室，一般住院3-5天，绝大多数宝宝手术后的肺功能较正常值几乎没有异常，不会影响宝宝的健康成长。

需要注意的是，由于先天性肺囊性病会引起宝宝出现肺部感染，甚至引起脓气胸，使手术治疗复杂化；也有一部分大囊型患儿，由于囊肿过大压迫正常肺组织，引起呼吸困难；还有极少部分手术前考虑为肺囊性病的宝宝手术后病理结果显示肺部恶性肿瘤，故建议家长在宝宝出生后应选择尽早手术。

文/于洁（首都医科大学附属北京儿童医院副主任医师）